A Zollinger-Ellison-szindróma (ZES) egy ritka állapot, amely befolyásolja az emésztőrendszert. Jellemzője a daganatok, az úgynevezett gasztrinómák kialakulása. A gasztrinómák jellemzően a hasnyálmirigyben és a vékonybél felső részében jelennek meg, más néven duodenumnak hívják.
Lehetséges, hogy csak egy daganat van, de gyakoribb, hogy több is jelen van egyszerre. Ezeknek a daganatoknak körülbelül a fele nem rákos vagy másnéven jóindulatú.
A gasztrinómák túlzott mennyiségben termelnek gasztrin nevű hormont. A gasztrin kiváltja a gyomorsav túltermelését. Bizonyos gyomorsavra van szükség az élelmiszerek lebontásában és emésztésében, de amennyiben túltermelés történik az fekélyhez vezethet.
A Zollinger-Ellison-szindróma betegségben szenvedő embereket jobban fenyegeti a peptikus fekély kialakulása, mint a szindróma nélküli embereket. A peptikus fekélyek nem mások, mint fájdalmas sebek az emésztőrendszer bélésében.
A Zollinger-Ellison-szindróma tünetei
A tünetek általában emésztési jellegűek. A Zollinger-Ellison-szindróma két leggyakoribb forrástünete a hasi fájdalom és a hasmenés. Egyéb tünetek lehetnek ezen kívül:
- puffadás és böfögés
- hányinger
- hányás, amelyben vér lehet, ha peptikus fekélyek vannak jelen
- fogyás nyilvánvaló ok nélkül
- étvágytalanság
A Zollinger-Ellison-szindróma tüneteit néha összekeverik a gyakoribb peptikus fekélybetegséggel vagy a gastrooesophagealis reflux betegségével (GERD). A GERD egy krónikus állapot, amikor a gyomorsav visszajut a nyelőcsőbe. A ZES tünetei általában súlyosabbak és kevésbé reagálnak a szokásos terápiákra, mint a többi rendellenességek.
A szindróma okai
A szakértők nem pontosan tudják, mi okozza a Zollinger-Ellison-szindróma kialakulását. A legtöbb esetben a rendellenesség nyilvánvaló ok nélkül jelentkezik. Az esetek 25 százalékában összefüggésbe hozható egy örökletes, daganatot okozó betegséggel, az úgynevezett 1. típusú endokrin neoplaziával (MEN1).
A Zollinger-Ellison-szindróma előfordulása
A Zollinger-Ellison-szindróma rendkívül ritka. 1 millió ember közül csak 1 esetben fordul elő. Férfiaknál gyakrabban fordul elő, mint nőknél, jellemzően pedig 30 és 50 év között.
A szindróma diagnosztizálása
Ha orvosa gyanítja Zollinger-Ellison-szindróma jelenlétét, vérvizsgálatot rendel el az emelkedett gasztrinszint ellenőrzésére. Ha túlzott gasztrint észlelnek, képalkotó vizsgálatokat végeznek a gasztrinómák méretének és helyének meghatározásához. Ezek a tesztek a következőket tartalmazhatják:
- CT vizsgálat
- MRI vizsgálat
- endoszkópos ultrahang, amely magában foglalja egy vékony ultrahangos szonda torkon át történő behelyezését
Ha endoszkópos ultrahangra van szüksége, a torkát folyékony érzéstelenítővel tompíthatják el, vagy könnyű szedációt kaphat.
Más vizsgálatok esetén egy kontrasztos festéket alkalmaznak, amely lehetővé teszi a daganatok – amelyek nagyon kicsik lehetnek – jobb megjelenését röntgenen vagy egyéb felvételeken.
A felső gyomor-bélrendszeri endoszkópia során egy egy fény- és videó felvételt rögzíteni képes szondát juttatnak be a torkon keresztül felhasználható szövetminták vételére, a gasztrinómák tesztelésére.
Zollinger-Ellison szindróma kezelése
Az orvos különféle kezeléseket javasolhat.
Protonpumpa-gátlók
Orvosa felírhat protonpumpa inhibitoroknak nevezett gyógyszereket. Ennek segítségével csökkenteni lehet a gyomorsav termelődésének mennyiségét, ami hozzájárulhat a fekélyek gyógyulásához, ezzel kezelve a Zollinger-Ellison-szindróma tünetét.
Ezeket a gyógyszereket általában sokkal nagyobb adagokban adják a Zollinger-Ellison-szindróma betegségben szenvedőknek, mint azoknak, akiknek gastrinoma nélküli fekélyük van.
Ezeknek a gyógyszereknek a szedése során gondosan ellenőrizni kell az egészségügyi állapotot. A protonpumpa-gátlók hosszú távú alkalmazása növelheti a csípő-, csukló- és gerinctörések kockázatát, különösen 50 éves kor után.
Sebészeti műtét
Bizonyos esetekben műtétre lehet szükség a daganatok eltávolításához. A műtét nehéz lehet, mert sok gasztrinóma kicsi, nehezen lokalizálható és többszörösen jelen van. Az orvos részletesen elmondja a műtét jellegzetességeit, mi történhet, és a megbeszélés után van lehetőség dönteni a műtét mellett. Hatékonyan kezelhető vele a Zollinger-Ellison-szindróma által kiváltott tünetek.
Kemoterápia
Orvosa javasolhat olyan kezeléseket is, mint kemoterápia a daganatok visszaszorítására vagy rádiófrekvenciás abláció a sejtek elpusztítására és a daganatok növekedésének megállítására.
Zollinger-Ellison-szindróma – Összefoglaló
A Zollinger-Ellison-szindróma egy ritka, de súlyos betegség. A legtöbb ZES daganat lassan növekszik, és a gyógyszerek nagyon hatékonyan csökkentik a gyomorsavat és a fekélyfájdalmat.
Keresse fel kezelőorvosát, háziorvosát, ha emésztési problémái vannak, például hasmenés, gyomorégés vagy néhány napnál hosszabb ideig tartó hasi fájdalom. A korai diagnózis és kezelés segíthet megállítani a rákos daganatok terjedését, ezzel megelőzve a Zollinger-Ellison-szindróma kialakulását.
