Kawasaki-szindróma – A kései diagnózis végzetes is lehet!

Ritka, de súlyos betegség

A Kawasaki-szindróma vagy nyálkahártya nyirokcsomó-szindróma olyan betegség, amely az artériákban, vénákban és kapillárisokban gyulladást okoz. Ez a nyirokcsomóra is hatással van, és tüneteket okoz az orrban, a szájban és a torokban. A gyermekek szívbetegségének leggyakoribb oka.

Kawasaki Disease Foundation (KDF) becslései szerint a kór évente több mint 4200 gyermeket érint az Egyesült Államokban. A fiúknál, mint a lányoknál és az ázsiai és csendes-óceáni szigetek származású gyermekeknél nagyobb az esély a kialakulásra. A szindróma azonban bármilyen faji és etnikai háttérrel rendelkező gyermekeket és tizenéveseket érinthet.

A legtöbb esetben a gyermekek a kezelés után néhány napon belül felépülnek, komolyabb problémák nélkül. A betegség visszatérése nem jellemző. Ha nem kezelik, a Kawasaki súlyos szívbetegséghez vezethet.

Melyek a Kawasaki-kór tünetei?

A Kawasaki-betegség fokozatosan, árulkodó tünetekkel és jelekkel jelentkezik. Az állapot általában tél végén és tavasszal jelenik meg. Néhány ázsiai országban az esetek nyár közepén tetőznek.

Korai szakasz

A korai tünetek, amelyek akár két hétig is tarthatnak, a következők lehetnek:

  • öt vagy több napig fennálló magas láz
  • kiütés a törzsön és az ágyékon
  • bevérzett szemek
  • élénkpiros, duzzadt ajkak
  • „Eper” nyelv, amely fényesnek tűnik és vörös foltok figyelhetők meg
  • duzzadt nyirokcsomók
  • duzzadt kezek és lábak
  • vörös tenyér és talp

Szívproblémák is megjelenhetnek ebben az időben.

kawasaki-szindróma
A kawasaki-szindróma során hosszantartó láz is kialakulhat

Késői szakaszok

A későbbi tünetek a láz után két héten belül jelentkeznek. A gyermek kezének és lábának bőre elkezd hámlani és rétegekben leválhat. Néhány gyermeknél átmeneti ízületi gyulladás vagy ízületi fájdalom is kialakulhat.

Egyéb, további tünetek:

  • hasi fájdalom
  • hányás
  • hasmenés
  • megnagyobbodott epehólyag
  • átmeneti halláskárosodás

Feltétlenül hívja orvosát, ha gyermekének ezen tünetek közül bármelyik is jelentkezik. Azok a gyermekek, akik 1 évnél fiatalabbak vagy 5 évnél idősebbek, nagyobb valószínűséggel mutatnak hiányos tüneteket. Ezek a gyermekek teszik ki a Kawasaki-szindróma esetek 25 százalékát.

Kawasaki-szindróma okai

A Kawasaki-betegség pontos oka még mindig nem ismert. A kutatók feltételezik, hogy genetikai és környezeti tényezők keveréke okozhatja. Ennek oka lehet, hogy a betegség meghatározott évszakokban fordul elő, és általában az ázsiai származású gyermekeket érinti.

Kockázati tényezők

A Kawasaki-kór leggyakrabban gyermekeknél fordul elő, különösen az ázsiai származásúaknál. Az esetek körülbelül 75 százaléka 5 év alatti gyermek. A kutatók nem hiszik, hogy örökölhető a betegség, de a kockázati tényezők általában nagyobbak családokon belül. A KD-s betegek testvérei tízszer nagyobb eséllyel szenvednek a betegségben.

Kawasaki-szindróma – Hogyan diagnosztizálják?

Nincs specifikus teszt a Kawasaki-kórra. A gyermekorvos figyelembe veszi a gyermek tüneteit, és kizárja a hasonló tünetekkel járó betegségeket, például:

  • skarlát, bakteriális fertőzés, amely lázat, hidegrázást és torokfájást okoz
  • fiatalkori rheumatoid arthritis, krónikus betegség, amely ízületi fájdalmat és gyulladást okoz
  • kanyaró
  • toxikus sokk szindróma
  • idiopátiás juvenilis ízületi gyulladás
  • fiatalkori higanymérgezés
  • foltos láz, kullancs által terjesztett betegség

A gyermekorvos rendelhet további vizsgálatokat annak ellenőrzésére, hogy a betegség milyen hatással van a szívre. Ezek a következők lehetnek:

  • Echokardiográf: Az echokardiográf egy fájdalommentes eljárás, amely hanghullámok segítségével képeket hoz létre a szívről és artériáiról. Előfordulhat, hogy ezt a tesztet meg kell ismételni annak bemutatására, hogy a Kawasaki-betegség hogyan befolyásolta a szívet az idők során.
  • Vérvizsgálatok: Vérvizsgálatok rendelhetők el más betegségek kizárására. KD esetén emelkedett fehérvérsejtszám, alacsony vörösvértestszám és gyulladás lehet.
  • Mellkas röntgen: A mellkas röntgen fekete-fehér képeket hoz létre a szívről és a tüdőről. Az orvos elrendelheti ezt a tesztet a szívelégtelenség és a gyulladás jeleinek keresésére.
  • Elektrokardiogram: Az elektrokardiogram vagy EKG rögzíti a szív elektromos aktivitását. Az EKG szabálytalanságai jelezhetik, hogy a szívet a Kawasaki-szindróma befolyásolta.

A Kawasaki-kórt lehetséges betegségként kell tekinteni minden olyan csecsemőnél vagy gyermeknél, aki öt napnál hosszabb ideig lázas. Ez különösen akkor fordul elő, ha a betegség más klasszikus tüneteit mutatják, például a bőr hámlását.

Hogyan kezelik a Kawasaki-kórt?

A kórral diagnosztizált gyermekeknél azonnal meg kell kezdeni a kezelést a szívkárosodás megelőzése érdekében.

Az elsődleges kezelés az antitestek (intravénás immunglobulin) infúzióját foglalja magában 12 órán át, a kialakult láz 10 napján keresztül, és az aszpirin napi szedése a következő négy napban. Előfordulhat, hogy a gyermeknek a láz megszűnése után hat-nyolc hétig folytatnia kell az aszpirin alacsonyabb adagjának szedését a vérrögképződés megakadályozása érdekében.

Az időzítés kritikus fontosságú a súlyos szívproblémák megelőzésében. A vizsgálatok azt is jelzik, hogy a kezeléssel szembeni rezisztencia magasabb, ha a láz ötödik napja előtt adják be.

Néhány gyermeknek hosszabb kezelési időre lehet szüksége az elzáródott artéria vagy a szívroham megelőzéséhez. Ezekben az esetekben a kezelés napi trombocitaellenes aszpirin adagokat foglal magában, amíg normál echokardiográfiájuk nem lesz. Hat-nyolc hétbe telhet, amíg a koszorúér-rendellenességek visszafordulnak.

Melyek a Kawasaki-kór lehetséges szövődményei?

A kór súlyos szívproblémákhoz vezet a betegségben szenvedő gyermekek körülbelül 25 százalékánál. A kezeletlen Kawasaki-szindróma növelheti a szívroham kockázatát, és okozhat:

  • myocarditist, vagy szívizomgyulladást
  • dysrhythmiát vagy rendellenes szívritmust
  • aneurysmát, vagy az artéria falának gyengülése és kidudorodását

Az állapot ezen szakaszának kezelése az aszpirin hosszú távú adagolását igényli. Előfordulhat, hogy a betegeknek vérhígítót kell szedniük, vagy olyan eljárásokon kell átesniük, mint a koszorúér-angioplasztika, a koszorúér-stentelés vagy a koszorúér-bypass. Azoknak a gyermekeknek, akiknél a kór miatt koszorúér-problémák lépnek fel, ügyelniük kell az életmódbeli tényezők elkerülésére, amelyek növelhetik a szívroham kockázatát. E tényezők közé tartozik az elhízás, túlsúly, a magas koleszterinszint és a dohányzás.

Kawasaki kór – Mi a hosszú távú kilátás?

Négy lehetséges eredmény állhat fenn:

  • Teljes gyógyulást hoz létre szívproblémák nélkül, ami korai diagnózist és kezelést igényel.
  • Szívkoszorúér problémák lesznek
  • Hosszú távú szívproblémákat tapasztal, amelyek hosszú távú kezelést igényelnek.
  • A betegség megismétlődik, ami csak az esetek 3 százalékában fordul elő.

A kór megszöntetése pozitív eredménnyel jár, ha korán diagnosztizálják és kezelik. A kezeléssel az eseteknek csak 3-5 százaléka alakul ki koszorúér probléma. Az aneurizmák 1 százalékban alakulnak ki.

A Kawasaki-betegségben szenvedő gyermekeknek egy-két évente echokardiogramot kell kapniuk a szívproblémák szűrésére.

Vélemény, hozzászólás?

Next Post

Inkontinencia – mitől alakulhat ki?

ked dec 15 , 2020
Vizeletinkontinenciáról abban az esetben beszélhetünk, ha a beteg nem tudja kontrollálni a húgyhólyagot. Bizonyos esetekben az is előfordulhat, hogy a teljes vizelet kiürül a hólyagból, ám van olyan eset is, hogy csak szivárgást tapasztal. Az állapot lehet átmeneti vagy krónikus, […]
Inkontinencia