Ritka, de súlyos betegség
A Kawasaki-szindróma vagy nyálkahártya nyirokcsomó-szindróma olyan betegség, amely az artériákban, vénákban és kapillárisokban gyulladást okoz. Ez a nyirokcsomóra is hatással van, és tüneteket okoz az orrban, a szájban és a torokban. A gyermekek szívbetegségének leggyakoribb oka.
A Kawasaki Disease Foundation (KDF) becslései szerint a kór évente több mint 4200 gyermeket érint az Egyesült Államokban. A fiúknál, mint a lányoknál és az ázsiai és csendes-óceáni szigetek származású gyermekeknél nagyobb az esély a kialakulásra. A szindróma azonban bármilyen faji és etnikai háttérrel rendelkező gyermekeket és tizenéveseket érinthet.
A legtöbb esetben a gyermekek a kezelés után néhány napon belül felépülnek, komolyabb problémák nélkül. A betegség visszatérése nem jellemző. Ha nem kezelik, a Kawasaki súlyos szívbetegséghez vezethet.
Melyek a Kawasaki-kór tünetei?
A Kawasaki-betegség fokozatosan, árulkodó tünetekkel és jelekkel jelentkezik. Az állapot általában tél végén és tavasszal jelenik meg. Néhány ázsiai országban az esetek nyár közepén tetőznek.
Korai szakasz
A korai tünetek, amelyek akár két hétig is tarthatnak, a következők lehetnek:
- öt vagy több napig fennálló magas láz
- kiütés a törzsön és az ágyékon
- bevérzett szemek
- élénkpiros, duzzadt ajkak
- „Eper” nyelv, amely fényesnek tűnik és vörös foltok figyelhetők meg
- duzzadt nyirokcsomók
- duzzadt kezek és lábak
- vörös tenyér és talp
Szívproblémák is megjelenhetnek ebben az időben.
Késői szakaszok
A későbbi tünetek a láz után két héten belül jelentkeznek. A gyermek kezének és lábának bőre elkezd hámlani és rétegekben leválhat. Néhány gyermeknél átmeneti ízületi gyulladás vagy ízületi fájdalom is kialakulhat.
Egyéb, további tünetek:
- hasi fájdalom
- hányás
- hasmenés
- megnagyobbodott epehólyag
- átmeneti halláskárosodás
Feltétlenül hívja orvosát, ha gyermekének ezen tünetek közül bármelyik is jelentkezik. Azok a gyermekek, akik 1 évnél fiatalabbak vagy 5 évnél idősebbek, nagyobb valószínűséggel mutatnak hiányos tüneteket. Ezek a gyermekek teszik ki a Kawasaki-szindróma esetek 25 százalékát.
Kawasaki-szindróma okai
A Kawasaki-betegség pontos oka még mindig nem ismert. A kutatók feltételezik, hogy genetikai és környezeti tényezők keveréke okozhatja. Ennek oka lehet, hogy a betegség meghatározott évszakokban fordul elő, és általában az ázsiai származású gyermekeket érinti.
Kockázati tényezők
A Kawasaki-kór leggyakrabban gyermekeknél fordul elő, különösen az ázsiai származásúaknál. Az esetek körülbelül 75 százaléka 5 év alatti gyermek. A kutatók nem hiszik, hogy örökölhető a betegség, de a kockázati tényezők általában nagyobbak családokon belül. A KD-s betegek testvérei tízszer nagyobb eséllyel szenvednek a betegségben.
Kawasaki-szindróma – Hogyan diagnosztizálják?
Nincs specifikus teszt a Kawasaki-kórra. A gyermekorvos figyelembe veszi a gyermek tüneteit, és kizárja a hasonló tünetekkel járó betegségeket, például:
- skarlát, bakteriális fertőzés, amely lázat, hidegrázást és torokfájást okoz
- fiatalkori rheumatoid arthritis, krónikus betegség, amely ízületi fájdalmat és gyulladást okoz
- kanyaró
- toxikus sokk szindróma
- idiopátiás juvenilis ízületi gyulladás
- fiatalkori higanymérgezés
- foltos láz, kullancs által terjesztett betegség
A gyermekorvos rendelhet további vizsgálatokat annak ellenőrzésére, hogy a betegség milyen hatással van a szívre. Ezek a következők lehetnek:
- Echokardiográf: Az echokardiográf egy fájdalommentes eljárás, amely hanghullámok segítségével képeket hoz létre a szívről és artériáiról. Előfordulhat, hogy ezt a tesztet meg kell ismételni annak bemutatására, hogy a Kawasaki-betegség hogyan befolyásolta a szívet az idők során.
- Vérvizsgálatok: Vérvizsgálatok rendelhetők el más betegségek kizárására. KD esetén emelkedett fehérvérsejtszám, alacsony vörösvértestszám és gyulladás lehet.
- Mellkas röntgen: A mellkas röntgen fekete-fehér képeket hoz létre a szívről és a tüdőről. Az orvos elrendelheti ezt a tesztet a szívelégtelenség és a gyulladás jeleinek keresésére.
- Elektrokardiogram: Az elektrokardiogram vagy EKG rögzíti a szív elektromos aktivitását. Az EKG szabálytalanságai jelezhetik, hogy a szívet a Kawasaki-szindróma befolyásolta.
A Kawasaki-kórt lehetséges betegségként kell tekinteni minden olyan csecsemőnél vagy gyermeknél, aki öt napnál hosszabb ideig lázas. Ez különösen akkor fordul elő, ha a betegség más klasszikus tüneteit mutatják, például a bőr hámlását.
Hogyan kezelik a Kawasaki-kórt?
A kórral diagnosztizált gyermekeknél azonnal meg kell kezdeni a kezelést a szívkárosodás megelőzése érdekében.
Az elsődleges kezelés az antitestek (intravénás immunglobulin) infúzióját foglalja magában 12 órán át, a kialakult láz 10 napján keresztül, és az aszpirin napi szedése a következő négy napban. Előfordulhat, hogy a gyermeknek a láz megszűnése után hat-nyolc hétig folytatnia kell az aszpirin alacsonyabb adagjának szedését a vérrögképződés megakadályozása érdekében.
Az időzítés kritikus fontosságú a súlyos szívproblémák megelőzésében. A vizsgálatok azt is jelzik, hogy a kezeléssel szembeni rezisztencia magasabb, ha a láz ötödik napja előtt adják be.
Néhány gyermeknek hosszabb kezelési időre lehet szüksége az elzáródott artéria vagy a szívroham megelőzéséhez. Ezekben az esetekben a kezelés napi trombocitaellenes aszpirin adagokat foglal magában, amíg normál echokardiográfiájuk nem lesz. Hat-nyolc hétbe telhet, amíg a koszorúér-rendellenességek visszafordulnak.
Melyek a Kawasaki-kór lehetséges szövődményei?
A kór súlyos szívproblémákhoz vezet a betegségben szenvedő gyermekek körülbelül 25 százalékánál. A kezeletlen Kawasaki-szindróma növelheti a szívroham kockázatát, és okozhat:
- myocarditist, vagy szívizomgyulladást
- dysrhythmiát vagy rendellenes szívritmust
- aneurysmát, vagy az artéria falának gyengülése és kidudorodását
Az állapot ezen szakaszának kezelése az aszpirin hosszú távú adagolását igényli. Előfordulhat, hogy a betegeknek vérhígítót kell szedniük, vagy olyan eljárásokon kell átesniük, mint a koszorúér-angioplasztika, a koszorúér-stentelés vagy a koszorúér-bypass. Azoknak a gyermekeknek, akiknél a kór miatt koszorúér-problémák lépnek fel, ügyelniük kell az életmódbeli tényezők elkerülésére, amelyek növelhetik a szívroham kockázatát. E tényezők közé tartozik az elhízás, túlsúly, a magas koleszterinszint és a dohányzás.
Kawasaki kór – Mi a hosszú távú kilátás?
Négy lehetséges eredmény állhat fenn:
- Teljes gyógyulást hoz létre szívproblémák nélkül, ami korai diagnózist és kezelést igényel.
- Szívkoszorúér problémák lesznek
- Hosszú távú szívproblémákat tapasztal, amelyek hosszú távú kezelést igényelnek.
- A betegség megismétlődik, ami csak az esetek 3 százalékában fordul elő.
A kór megszöntetése pozitív eredménnyel jár, ha korán diagnosztizálják és kezelik. A kezeléssel az eseteknek csak 3-5 százaléka alakul ki koszorúér probléma. Az aneurizmák 1 százalékban alakulnak ki.
A Kawasaki-betegségben szenvedő gyermekeknek egy-két évente echokardiogramot kell kapniuk a szívproblémák szűrésére.
