A Guillain-Barré-szindróma egy ritka, de súlyos autoimmun rendellenesség, amelyben az immunrendszer megtámadja a perifériás idegrendszer (PNS) egészséges sejtjeit.
Ez gyengeséghez, zsibbadáshoz és bizsergéshez vezet, végül bénulást okozhat.
Ennek az állapotnak az oka ismeretlen, de általában fertőző betegség váltja ki, például gastroenteritis (gyomor- vagy bélirritáció) vagy tüdőfertőzés.
A Guillain-Barré ritka, 100 000 amerikai közül csak körülbelül 1-et érint az Országos Neurológiai Betegségek és Stroke Intézet szerint.
A szindrómára nincs gyógymód, de a kezelés csökkentheti a tünetek súlyosságát és lerövidítheti a betegség időtartamát.
A Guillain-Barré-nak több típusa van, de a leggyakoribb forma az akut gyulladásos demyelinizáló polyradiculoneuropathia (CIDP). A mielin károsodását eredményezi.
Más típusok közé tartozik a Miller Fisher-szindróma, amely befolyásolja a koponyaidegeket.
Mi okozza a Guillain-Barré-szindrómát?
Guillain-Barré pontos oka ismeretlen. A Centers for Disease Control and Prevention forrása szerint a Guillain-Barré-ban szenvedők körülbelül kétharmadánál akkor alakul ki a betegség, miután hasmenéstől vagy légúti fertőzéstől szenvedtek.
Ez arra utal, hogy a korábbi betegségre adott nem megfelelő immunválasz kiváltja a rendellenességet.
A Campylobacter jejuni fertőzés összeköthető a Guillain-Barré-val. A campylobacter az Egyesült Államokban a hasmenés egyik leggyakoribb bakteriális oka. Ez a Guillain-Barré leggyakoribb kockázati tényezője is egyben.
A campylobacter gyakran megtalálható a nem megfelelően megfőzött ételekben, különösen a baromfiban.
A következő fertőzéseket is szóba lehet hozni a Guillain-Barré-szindróma esetében:
- influenza
- citomegalovírus (CMV), amely a herpeszvírus törzse
- Epstein-Barr vírus (EBV) fertőzés vagy mononukleózis
- mycoplasma tüdőgyulladás, amely egy atipikus tüdőgyulladás, amelyet baktériumszerű organizmusok okoznak
- HIV vagy AIDS
Bárki kaphat Guillain-Barré-t, de ez gyakrabban fordul elő az idősebb felnőttek körében.
Rendkívül ritka esetekben napokkal vagy hetekkel alakulhat ki a betegség, miután oltást kapnak.
A CDC és a Fodd and Drug Administration (FDA) rendelkezik olyan rendszerekkel, amelyek figyelemmel kísérik az oltások biztonságosságát, észlelik a mellékhatások korai tüneteit, és rögzítik a vakcinázást követően kialakuló Guillain-Barré eseteket.
A CDC szerint a kutatások azt mutatják, hogy nagyobb valószínűséggel kapható el Guillain-Barré influenza, mint oltás után.
Melyek a Guillain-Barré-szindróma tünetei?
Guillain-Barré szindróma esetén az immunrendszer megtámadja a perifériás idegrendszert.
A perifériás idegrendszerben lévő idegek összekapcsolják az agyat a test többi részével, és jeleket továbbítanak az izmokhoz.
Az izmok nem lesznek képesek reagálni az agytól kapott jelekre, ha ezek az idegek károsodnak.
Az első tünet általában a lábujjak, és a lábak bizsergő érzése. A bizsergés felfelé terjed a karokra és az újjakra.
A tünetek nagyon gyorsan előrehaladhatnak. Néhány embernél a betegség néhány óra alatt súlyosbodhat.
A Guillain-Barré-szindróma tünetei a következők:
- bizsergő vagy szúró érzés az ujjakban és a lábujjakban
- izomgyengeség a lábban, amely a felsőtestig terjed, és az idő múlásával súlyosbodik
- nehéz egyenletes járás
- a szem vagy az arc mozgásának nehézsége, beszélgetés, rágás vagy nyelés
- súlyos hátfájás
- a hólyag kontrolljának elvesztése
- gyors pulzus
- nehéz légzés
- bénulás
Hogyan diagnosztizálják a Guillain-Barré-szindrómát?
Guillain-Barrét először nehéz diagnosztizálni. Ennek oka, hogy a tünetek nagyon hasonlítanak más idegrendszeri rendellenességekhez vagy idegrendszert érintő állapotokhoz, például botulizmushoz, agyhártyagyulladáshoz vagy nehézfém-mérgezéshez.
A nehézfém-mérgezést olyan anyagok okozhatják, mint az ólom, a higany és az arzén.
Orvosa kérdéseket tesz fel a konkrét tünetekről és a kórelőzményéről. Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát a szokatlan tünetekről, valamint arról, hogy nemrégiben vagy korábban volt-e valamilyen betegsége vagy fertőzése.
Az alábbi teszteket használják a diagnózis megerősítésére:
Gerinccsapolás
A gerinccsapolás azt jelenti, hogy kis mennyiségű folyadékot vesznek el a gerincből a hát alsó részén. Ezt a folyadékot cerebrospinalis folyadéknak nevezzük. Ezután a cerebrospinális folyadékát tesztelik a fehérje szintjének kimutatására.
A Guillain-Barré-val szenvedőknél a cerebrospinalis folyadékban általában a normálnál magasabb a fehérje szintje.
Elektromiográfia
Az elektromiográfia idegfunkciós teszt. Ez az izmok elektromos aktivitását méri fel. Ebből az orvos megállapíthatja hogy az izomgyengeségét idegkárosodás vagy izomkárosodás okozza.
Idegvezetési tesztek
Idegvezetési vizsgálatokkal tesztelhetik, hogy az idegek és izmok mennyire reagálnak a kis elektromos impulzusokra.
Hogyan kezelik a Guillain-Barré-szindrómát?
A Guillain-Barré-szindróma egy autoimmun gyulladásos folyamat, amely önkorlátozó, vagyis általában magától megoldódik. Azonban bárkit, akinek ilyen állapota van, kórházba kell helyezni szoros megfigyelés céljából. A tünetek gyorsan súlyosbodhatnak, és elhanyagolás esetén nem megfelelően lesznek kezelve.
Súlyos esetekben a Guillain-Barré-ban szenvedőknél teljes test bénulás alakulhat ki. A Guillain-Barré életveszélyes lehet, ha a bénulás befolyásolja a rekeszizomot vagy a mellkas izmait, megakadályozva ezzel a megfelelő légzést.
A kezelés célja az immunroham súlyosságának csökkentése és a test funkcióinak, például a tüdő működésének támogatása, miközben helyreállítják az idegrendszert.
A kezelések a következők lehetnek:
Plazmaferezis (plazmacsere)
Az immunrendszer olyan antitesteknek nevezett fehérjéket termel, amelyek általában megtámadják a káros idegen anyagokat, például a baktériumokat és a vírusokat. A Guillain-Barré akkor fordul elő, amikor az immunrendszer tévesen olyan antitesteket állít elő, amelyek megtámadják az idegrendszer egészséges idegeit.
A plazmaferezis célja az idegeket támadó antitestek eltávolítása a véréből.
Ezen eljárás során a vért egy gép segítségévek távolítják el a testből. Ez eltávolítja az antitesteket a véréből, majd visszajuttatja a vért a testébe.
Intravénás immunglobulin
Nagy dózisú immunglobulin szintén blokkolhatja a Guillain-Barré-t okozó antitesteket. Az immunglobulin normális, egészséges antitesteket tartalmaz, melyeket donoroktól kapnak.
A plazmaferezis és az intravénás immunglobulin egyaránt hatékony. Csupán Önön és orvosán múlik, hogy melyik kezelés a legjobb döntés szerint.
Egyéb kezelések
Lehet, hogy gyógyszert kap a fájdalom enyhítésére és a vérrögképződés megelőzésére, miközben esetlegesen bénulásban szenved.
Valószínűleg fizikai és foglalkozási terápiát is részt kell vennie. A betegség akut szakaszában a gondozók kézzel mozgatják a karjait és a lábait, hogy azok mozgékonyak legyenek.
Miután megkezdi a gyógyulást, a terapeuták segíteni fognak az izmok erősítésén és a mindennapi élet számos tevékenységében. Ez magába foglalhatja a személyes gondoskodást, például az öltözködést.
Melyek a Guillain-Barré-szindróma lehetséges szövődményei?
Guillain-Barré befolyásolja az idegeket. A fellépő gyengeség és bénulás a test több részét is érintheti.
A szövődmények között lehet légzési nehézség, amikor a bénulás vagy gyengeség átterjed a légzést kontrolláló izmokra. Szüksége lehet egy légzőkészülékre, amely segít a légzésben..
A szövődmények összességében a következők lehetnek:
- elhúzódó gyengeség, zsibbadás vagy egyéb furcsa érzés a gyógyulás után is
- szív- vagy vérnyomásproblémák
- fájdalom
- lassú bél- vagy hólyagműködés
- vérrögök és felfekvések a bénulás miatt
Mi a hosszú távú kilátás?
A Guillain-Barré gyógyulási ideje hosszú lehet, de az emberek többsége felépül.
A tünetek általában két-négy hétig súlyosbodnak, mielőtt stabilizálódnak. A gyógyulás ezután néhány héttől néhány évig eltarthat, de a legtöbb esetben a felépülési idő 6–12 hónap.
A Guillain-Barré által érintett emberek mintegy 80 százaléka hat hónap alatt önállóan járhat, 60 százaléka pedig egy év alatt helyreállítja az általános izomerejét.
Egyeseknél a gyógyulás tovább tart. Körülbelül 30 százaléka három év után is tapasztal némi gyengeséget.
A Guillain-Barré által érintett emberek körülbelül 3 százaléka még évekkel az eredeti esemény után is tapasztalhatja a tünetek újbóli megjelenését, például gyengeségét és bizsergését.
Ritka esetekben az állapot életveszélyes lehet, különösen, ha nem kap kezelést. A rosszabb eredményhez vezető tényezők a következők:
- előrehaladott kor
- súlyos vagy gyorsan előrehaladó betegség
- a kezelés késése, ami több idegkárosodást eredményezhet
- a légzőkészülék hosszan tartó használata, amely kialakítja a hajlamot a tüdőgyulladásra
Az immobilizáció eredményeként kialakuló vérrögök és felfekvések csökkenthetők. A vérhígítók és a kompressziós harisnyák minimalizálhatják az alvadás mértékét.
Testének gyakori pozíció változtatása enyhíti a hosszan tartó test nyomódását, amely szövetbontáshoz vagy felfekvéshez vezet.
A fizikai tünetei mellett érzelmi nehézségeket is tapasztalhat. Kihívást jelenthet a korlátozott mobilitáshoz és a másoktól való fokozott függőséghez való alkalmazkodás. Hasznos lehet, ha terapeutával beszélget az szindróma és a gyógyulás során.
