A Hughes-szindróma, más néven „ragadós vér szindróma” vagy antifoszfolipid szindróma (APS), egy autoimmun állapot, amely befolyásolja a vérsejtek egymáshoz való kötődését vagy alvadását. A Hughes-szindróma ritka.
A visszatérő vetélésen átesett nőknél és az 50 éves koruk előtt agyvérzésben szenvedőknél azt vették észre, hogy a Hughes-szindróma volt a kiváltó ok. Becslések szerint a háromszor-ötször annyi nőt érint, mint férfit.
Bár a szindróma oka nem tisztázott, a kutatók úgy vélik, hogy az étrend, az életmód és a genetika egyaránt hatással lehet az állapot kialakulására.
Az antifoszfolipid szindróma tünetei
Az antifoszfolipid szindróma tüneteit nehézészre venni, mivel a vérrögök nem olyanok, amelyeket más egészségügyi állapotok vagy szövődmények nélkül könnyen be lehetne azonosítani. Néha a Hughes-szindróma csipkés vörös kiütést vagy vérzést okoz az orrban és az ínyben.
A szindrómára utaló egyéb jelek a következők:
- ismétlődő vetélés vagy halvaszületés
- vérrögök a lábakban
- tranziens ischaemiás roham (TIA) (hasonló a stroke-hoz, de állandó neurológiai hatások nélkül)
- szélütés, különösen, ha 50 év alatt történik
- alacsony vérlemezkeszám
- szívroham
A lupuszban szenvedők nagyobb valószínűséggel szenvednek antifoszfolipid szindrómában.
Ritka esetekben a kezeletlen Hughes-szindróma fokozódhat, ha egyidejűleg véralvadás lép fel az egész testben. Ezt katasztrofális antifoszfolipid szindrómának nevezik, és súlyos szervi károsodást és halált is okozhat.
A szindróma okai
A kutatók még mindig azon dolgoznak, hogy megértsék az antifoszfolipid szindróma okait. De megállapították, hogy egy genetikai tényező játszik szerepet.
A szindróma nem közvetlenül a szülőtől öröklődik, ahogyan más vérbetegségek, például a hemofília. De ha van a családban egy ebben szenvedő, az azt jelenti, hogy nagyobb valószínűséggel alakul ki ez az állapot.
Lehetséges, hogy más autoimmun állapotokhoz kapcsolódó gén is kiváltja a Hughes-szindrómát. Ez megmagyarázza, hogy az ilyen állapotú embereknél miért vannak gyakran más autoimmun betegségek.
Bizonyos vírusos vagy bakteriális fertőzések, mint például az E. coli vagy a parvovírus, a fertőzés megszűnése után Hughes-szindrómát válthatnak ki. Az epilepszia leküzdésére szolgáló gyógyszerek, valamint az fogamzásgátló gyógyszerek szintén szerepet játszhatnak az állapot kiváltásában.
Ezek a környezeti tényezők kölcsönhatásba léphetnek az életmódbeli tényezőkkel is – mint például az elégtelen mozgás és a magas koleszterintartalmú étrend –, és kiválthatják a szindrómát.
De az ilyen fertőzések, életmódbeli tényezők vagy gyógyszerhasználat nélküli fiataloknál és felnőtteknél bármikor kialakulhat az antifoszfolipid szindróma.
További vizsgálatokra van szükség a szindróma okainak feltárásához.
Az antifoszfolipid diagnózisa
Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálást egy sor vérvizsgálattal kezdik. Ezek a vérvizsgálatok elemzik az immunsejtek által termelt antitesteket, hogy megállapítsák, normálisan viselkednek-e, vagy más egészséges sejteket céloznak-e meg.
A Hughes-szindrómát azonosító általános vérvizsgálatot antitest-immunoassay-nek nevezik. Előfordulhat, hogy ezek közül többet kell elvégeznie az orvosnak, hogy kizárjon más feltételeket.
A szindróma tévesen diagnosztizálható szklerózis multiplexként, mivel a két állapot hasonló tünetekkel jár. Az alapos vizsgálatnak meg kell határoznia a helyes diagnózist, de ez eltarthat egy ideig.
A szindróma kezelése
A Hughes-szindróma kezelhető vérhígítókkal (olyan gyógyszerekkel, amelyek csökkentik a vérrögök kialakulásának kockázatát).
Egyes betegeknél nem jelentkeznek a vérrögök tünetei, és az aszpirinen kívül semmilyen kezelést nem igényelnek a vérrögök kialakulásának kockázatának megelőzése érdekében.
Véralvadásgátló gyógyszereket írhatnak fel, különösen akkor, ha a kórelőzményében mélyvénás trombózis szerepel.
Ha megpróbálja kihordani a terhességet, és Hughes-szindrómában szenved, alacsony dózisú aszpirint vagy vérhígítót írhatnak fel napi szedésre.
A szindrómában szenvedő nők 80 százalékkal nagyobb valószínűséggel szülnek egészségesen, ha diagnosztizálják őket, és megkezdik a kezelést.
Diéta és testmozgás antifoszfolipid szindróma esetén
Ha antifoszfolipid szindrómát diagnosztizálnak, az egészséges táplálkozás csökkentheti a lehetséges szövődmények, például a stroke kockázatát.
Ha gyümölcsben és zöldségben gazdag, valamint alacsony transzzsír- és cukortartalmú étrend szerint étkezik, egészségesebb lesz a szív- és érrendszer, és csökken a vérrögképződés valószínűsége.
Bár kis mennyiségű K-vitamin nem befolyásolja a kezelést, a K-vitamin bevitelének rendszeres változtatása veszélyesen megváltoztathatja a gyógyszeres kezelés hatékonyságát. A brokkoli, a kelbimbó, a garbanzobab és az avokádó a K-vitaminban gazdag élelmiszerek közé tartozik.
A rendszeres testmozgás az állapot kezelésének is része lehet. Kerülje a dohányzást, és tartsa meg a testalkatának megfelelő testsúlyt, hogy szíve és erei erősek és ellenállóbbak legyenek a károsodásokkal szemben.
Kilátások
A legtöbb embernél a jelek és tünetek vérhígítókkal és véralvadásgátló gyógyszerekkel kezelhetők.
Vannak olyan esetek, amikor ezek a kezelések nem hatékonyak, és más módszereket kell alkalmazni a vér alvadásának megakadályozására.
Ha nem kezelik, az antifoszfolipid szindróma károsíthatja a szív- és érrendszert, és növelheti más egészségügyi állapotok, például a vetélés és a stroke kockázatát. Az antifoszfolipid kezelése élethosszig tartó, mivel erre az állapotra nincs gyógymód.
Ha az alábbiak bármelyike előfordult Önnél, beszéljen kezelőorvosával a Hughes-szindróma vizsgálatának elvégzéséről:
- egynél több igazolt vérrög, amely szövődményeket okozott
- egy vagy több vetélés a terhesség 10. hetét követően
- három vagy több korai vetélés a terhesség első trimeszterében
